Wereld Hemofilie Dag
Hemofilie is een erfelijke bloedingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort aan een bepaalde stollingsfactor in één bloedlichaampje.'s lichaam. 17 april wordt elk jaar uitgeroepen tot Wereld Hemofilie Dag met als doel het publieke bewustzijn en de aandacht voor hemofilie te vergroten, respect en steun voor hemofiliepatiënten te uiten en te vechten voor hun rechten en belangen.
Wat is hemofilie?
Hemofilie is een groep erfelijke bloedingsziekten die worden veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor, wat ook een ernstig gezondheidsrisico is voorpasgeboren.
Symptomen en soorten hemofilie
De belangrijkstesymptomen van hemofilie zijn spontane bloedingen of bloedingen na licht trauma, hematoomvorming en gewrichtsbloedingen. Herhaaldelijke bloedingen in gewichtdragende gewrichten zoals knieën, enkels, zelfs spieren kunnen leiden tot gewrichtszwelling en spiernecrose, wat resulteert in gewrichtsmisvorming, spieratrofie en invaliditeit van ledematen.
Volgens de verschillende soorten tekorten aan stollingsfactoren wordt hemofilie voornamelijk onderverdeeld in hemofilie A en B, die respectievelijk worden veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor Ⅷ en stollingsfactor Ⅸ. Klinisch gezien is hemofilie A de meest voorkomende ziekte, goed voor ongeveer 80% ~85% van patiënten. Volgens het activiteitsniveau van de stollingsfactor in vivo wordt hemofilie klinisch geclassificeerd als mild (factoractiviteit > 5% ~ 4%), medium (factoractiviteit > 1%~5%) en ernstig (factoractiviteit < 1%). De ernst van bloedingen en complicaties bij hemofiliepatiënten is gerelateerd aan het activiteitsniveau van stollingsfactoren.
Behandeling en preventie van hemofilie
1. Preventieve behandeling isdevoorkeursmethode voor kinderen met hemofilie, omdat een een vroege, aanhoudende en individueel gestandaardiseerde behandeling is cruciaal;
2. Bij acute bloedingen dienen hemofiliepatiënten:ontvangen zo spoedig mogelijk professionele behandeling, enzelfredding gebaseerd op RIJSTbeginsel(rusten, ijs, comprimeren, optillen) ;
3. Patiënten met hemofilie dienen multidisciplinaire diagnose en behandeling en follow-up management in het diagnose- en behandelcentrum voor hemofilie te accepteren, en een geplande gezinsbehandeling te hebben onder begeleiding van een arts;
4. Hemofiliepatiënten moeten opletten met vaccinatiesionen en dagelijkse gezondheidszorg, evenwichtige voeding en beweging;
5. Hemofiliepatiënten moeten intramusculaire injecties, trauma's en operaties vermijden en mogen geen aspirine of andere niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen nemen.
